临床遇到这 2 种不典型帕金森病综合征:如何用药?

2016-09-26 21:05 来源:丁香园 作者:幸福的味道
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进行性核上性麻痹和皮质基底节变性是两种不典型的帕金森综合征,不同于帕金森病(PD),其症状更多样,诊断和鉴别诊断困难,治疗也较棘手。近期,Curr Treat Options Neurol 杂志发表了由英国学者 Lamb 教授等撰写的一篇综述,阐述了这两种不典型帕金森综合征的治疗方法。

疾病概述

进行性核上性麻痹(PSP)也被称为 Steele-Richardson-Olszewski 综合征,其主要特征为进行性步态障碍(早期平衡差及易摔倒)和核上性凝视麻痹(下视障碍)。其他特征包括轴性及肢体肌肉强直、眼睑运动障碍、假性球麻痹症状(吞咽困难和构音障碍)和皮层/皮层下痴呆。患者通常在 50~70 岁左右发病,平均生存期为 6~9 年。病理上主要为磷酸化 tau 蛋白形成神经纤维缠结以及胶质细胞增生。

皮质基底节变性(CBD)主要以进行性不对称性肢体强直以及失用为主要特征。其他症状包括肌张力障碍、肌阵挛、震颤、异己手综合征、眼球运动障碍、皮层痴呆以及皮层感觉丧失等。患者通常在 60~70 岁左右发病,平均生存期为 6~7 年。病理上显示患者存在顶叶和额叶皮层变性,神经丝蛋白阳性的神经元空泡变性以及 tau 蛋白阳性的星形胶质斑块聚集;但同时可能合并其他痴呆疾病的病理改变。

饮食及生活方式调整

CBD 及 PSP 的患者会出现语言障碍、吞咽困难和营养不良的情况。故应该给予患者语言治疗和营养师咨询,以保证热量摄入。看护者也需要懂得如何优化患者饮食,并减少患者误吸风险。

药物治疗

1. 左旋多巴

可用于改善患者的肌强直和运动迟缓。一项回顾性研究显示 56% 的患者服药后有轻中度改善;但其他两项研究显示 CBD 患者治疗效果可能较差。对于 PSP 患者,有两项研究显示患者有中等程度的改善。

2. 多巴胺能药物

(1)金刚烷胺:可用于改善患者的肌强直和运动迟缓。一项病例报道显示,300 mg 金刚烷胺治疗 PSP 可改善患者症状,但另一项研究显示治疗 CBD 无效。

(2)罗替戈汀:可用于改善患者的肌强直和运动迟缓。一项纳入 51 例 PSP 及 CBD 患者的研究显示,透皮罗替戈汀治疗有效且安全性好。

3. 抗精神病药物

非典型抗精神病药物会增加高龄的痴呆患者死亡率,故不推荐使用。

4. 胆碱酯酶抑制剂

目前胆碱酯酶抑制剂用于非 AD 痴呆的证据不一致。一项研究显示多奈哌齐治疗 PSP 可改善患者认知功能,但会加重 ADL 和活动能力的恶化。另外研究显示,胆碱酯酶抑制剂会加重 FTD 患者的症状。一项开放标签研究显示卡巴拉汀治疗可改善患者行为症状,但加重认知症状。

5. 选择性 5-HT 再摄取抑制剂

一项病例报道显示,舍曲林可改善 CBD 患者抑郁症状(老年抑郁量表有改善)。

6. 三环类抗抑郁药物

(1)阿米替林:一项回顾性研究显示,阿米替林可改善 PSP 患者帕金森综合征的症状。另一项研究显示,32% 的 PSP 患者经阿米替林治疗可改善。

(2)丙咪嗪:研究显示,丙咪嗪治疗 PSP 患者的有效率约为 28%。

7. 安眠药及抗焦虑药物

(1)地西泮:一项纳入 147 例 CBD 患者的研究显示,23% 的患者肌阵挛有改善,9% 患者肌张力障碍有改善。

(2)唑吡坦:在几项研究中均显示,吡唑坦可改善 PSP 患者运动功能、球部症状。

8. 抗癫痫药物

一项病例报道显示,左乙拉西坦可改善 CBD 患者肌阵挛症状。

9. 抗胆碱能类药物

可用于改善 PD 综合征患者流涎增多的症状。

其他治疗方法

1. 肉毒毒素注射

多项研究显示,肉毒毒素注射可改善 CBD 患者肌张力障碍的症状,同时也可改善 PD 综合征患者流涎增多的症状。

2. 康复治疗及锻炼

在一项病例研究中显示,重复锻炼可改善 CBD 患者手部功能及 ADL。规律的锻炼项目可减少摔倒,维持患者活动性及平衡性。

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编辑: 李娜

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