进行性核上性麻痹和皮质基底节变性是两种不典型的帕金森综合征，不同于帕金森病（PD），其症状更多样，诊断和鉴别诊断困难，治疗也较棘手。近期，Curr Treat Options Neurol 杂志发表了由英国学者 Lamb 教授等撰写的一篇综述，阐述了这两种不典型帕金森综合征的治疗方法。
疾病概述
进行性核上性麻痹（PSP）也被称为 Steele-Richardson-Olszewski 综合征，其主要特征为进行性步态障碍（早期平衡差及易摔倒）和核上性凝视麻痹（下视障碍）。其他特征包括轴性及肢体肌肉强直、眼睑运动障碍、假性球麻痹症状（吞咽困难和构音障碍）和皮层/皮层下痴呆。患者通常在 50～70 岁左右发病，平均生存期为 6～9 年。病理上主要为磷酸化 tau 蛋白形成神经纤维缠结以及胶质细胞增生。
皮质基底节变性（CBD）主要以进行性不对称性肢体强直以及失用为主要特征。其他症状包括肌张力障碍、肌阵挛、震颤、异己手综合征、眼球运动障碍、皮层痴呆以及皮层感觉丧失等。患者通常在 60～70 岁左右发病，平均生存期为 6～7 年。病理上显示患者存在顶叶和额叶皮层变性，神经丝蛋白阳性的神经元空泡变性以及 tau 蛋白阳性的星形胶质斑块聚集；但同时可能合并其他痴呆疾病的病理改变。
饮食及生活方式调整
CBD 及 PSP 的患者会出现语言障碍、吞咽困难和营养不良的情况。故应该给予患者语言治疗和营养师咨询，以保证热量摄入。看护者也需要懂得如何优化患者饮食，并减少患者误吸风险。
药物治疗
1. 左旋多巴
可用于改善患者的肌强直和运动迟缓。一项回顾性研究显示 56% 的患者服药后有轻中度改善；但其他两项研究显示 CBD 患者治疗效果可能较差。对于 PSP 患者，有两项研究显示患者有中等程度的改善。
2. 多巴胺能药物
（1）金刚烷胺：可用于改善患者的肌强直和运动迟缓。一项病例报道显示，300 mg 金刚烷胺治疗 PSP 可改善患者症状，但另一项研究显示治疗 CBD 无效。
（2）罗替戈汀：可用于改善患者的肌强直和运动迟缓。一项纳入 51 例 PSP 及 CBD 患者的研究显示，透皮罗替戈汀治疗有效且安全性好。
3. 抗精神病药物
非典型抗精神病药物会增加高龄的痴呆患者死亡率，故不推荐使用。
4. 胆碱酯酶抑制剂
目前胆碱酯酶抑制剂用于非 AD 痴呆的证据不一致。一项研究显示多奈哌齐治疗 PSP 可改善患者认知功能，但会加重 ADL 和活动能力的恶化。另外研究显示，胆碱酯酶抑制剂会加重 FTD 患者的症状。一项开放标签研究显示卡巴拉汀治疗可改善患者行为症状，但加重认知症状。
5. 选择性 5-HT 再摄取抑制剂
一项病例报道显示，舍曲林可改善 CBD 患者抑郁症状（老年抑郁量表有改善）。
6. 三环类抗抑郁药物
（1）阿米替林：一项回顾性研究显示，阿米替林可改善 PSP 患者帕金森综合征的症状。另一项研究显示，32% 的 PSP 患者经阿米替林治疗可改善。
（2）丙咪嗪：研究显示，丙咪嗪治疗 PSP 患者的有效率约为 28%。
7. 安眠药及抗焦虑药物
（1）地西泮：一项纳入 147 例 CBD 患者的研究显示，23% 的患者肌阵挛有改善，9% 患者肌张力障碍有改善。
（2）唑吡坦：在几项研究中均显示，吡唑坦可改善 PSP 患者运动功能、球部症状。
8. 抗癫痫药物
一项病例报道显示，左乙拉西坦可改善 CBD 患者肌阵挛症状。
9. 抗胆碱能类药物
可用于改善 PD 综合征患者流涎增多的症状。
其他治疗方法
1. 肉毒毒素注射
多项研究显示，肉毒毒素注射可改善 CBD 患者肌张力障碍的症状，同时也可改善 PD 综合征患者流涎增多的症状。
2. 康复治疗及锻炼
在一项病例研究中显示，重复锻炼可改善 CBD 患者手部功能及 ADL。规律的锻炼项目可减少摔倒，维持患者活动性及平衡性。
