5月7日发表于《内科学年鉴》杂志的一项Ⅲ期国际临床试验结果显示，内皮素受体拮抗剂安立生坦不仅对特发性肺纤维化患者没有助益，反而会促进病情进展。当试验数据中期分析结果证实服用安立生坦人特发性肺纤维化患者组与安慰剂治疗组相比更容易出现疾病进展，并出现更多的呼吸适应症（包括急性IPF加重和肺炎）入院治疗时，试验被早期终止。无论受试者是否伴发肺动脉高压结果均相同。
华盛顿大学西雅图分校医学中心呼吸与危重症科的Ganesh Raghu医生及其同事称，该研究的上述观察结果为“安立生坦治疗IPF无效”的说法提供了极具说服力的证据，并且阻止了对该药用于IPF治疗的进一步临床评估。这些数据为临床医生不使用安立生坦治疗IPF患者提供了明确的指导依据，无论患者是否存在肺动脉高压。不过，有肺动脉高压的患者亚组样本量小，效能不足以证实有统计学差异，因此应谨慎地对该结果进行阐释。
葛兰素史克公司的药品凡瑞克（安立生坦，ambrisentan），为肺动脉高压患者带来新选择。该药品是一种新型的高选择性内皮素受体拮抗剂，可通过作用于肺动脉高压患者体内功能发生改变的内皮素及其受体，防止血管过度收缩，进而缓解疾病症状，提高患者的生活质量。其治疗肺动脉高压的疗效已获得中国食品药品监督管理局、美国食品和药品管理局及欧洲药品质量管理局等药品管理机构的认可。
肺动脉高压是一种极度恶性的罕见病，每100万人中大约有15～25人会患肺动脉高压。它可以发生在任何年龄和性别的人群中，通常７成以上的患者是年轻人，而女性的发病率是男性的近2倍。而且肺动脉高压的危害非常大，如果不能及时得到正确诊断和有针对性的治疗，大多数患者会在2～3年甚至更短的时间死亡。
前期临床试验数据显示，内皮素受体拮抗作用可减少肺纤维化的严重程度，而且在对多种间质性肺病患者进行的一项Ⅱ期研究中，一种与安立生坦有关的内皮素受体拮抗剂——波生坦改善了特发性肺纤维化(IPF)患者的生存状况，鉴于此，研究者开展了这项大型Ⅲ期研究。
安立生坦是一种比波生坦选择性更高的内皮素受体拮抗剂，目前已获准用于治疗肺动脉高压。他们将安立生坦与一种匹配的安慰剂进行了比对，受试者为492例来自136家医院的患者，这些医院分布于北美、南美、欧洲、亚洲、新西兰以及澳大利亚。
在招募的受试者人数达到预期总招募人数的75%时，研究者进行了一项中期安全性和疗效分析，结果显示该药未改善主要终点，即至病情进展的时间、因任何原因死亡、因呼吸系统指征而住院或肺功能下降。该试验的发起者——吉利德科学公司终止了研究。试验中安立生坦(329名受试者)或安慰剂(163名受试者)的平均暴露间隔时间大约为35周。基线时，治疗组和对照组患者在人口学特征、肺血流动力学、肺功能、6分钟步行距离以及生活质量方面相近。
分析结果显示，安立生坦治疗组出现IPF进展的患者例数(27.4%)明显多于安慰剂对照组(17.2%)。治疗组因呼吸系统疾病住院(13.4% vs. 5.5%)或死亡(7.9% vs 3.7%)的患者例数也显著多于对照组，其中包括急性IPF加重及肺炎(Ann. Intern. Med. 2013; 158:641-90)。然而，两个试验组之间在次要终点，即CO扩散容量、用力肺活量、6分钟步行距离、SF-36评分(用于衡量生活质量)或短暂呼吸困难指数评分方面没有显著的统计学差异。这些结果不因受试者是否合并肺动脉高压而异。数据分析显示，基线时无论受试者是否伴发肺动脉高压，其结果有本质的相像。然而，肺动脉高压患者亚组更小，但不足以证实有显著性差异，所以研究者建议应对这些发现应谨慎解读。
在不良事件方面，服用安立生坦组报告呼吸困难、IPF加重、头昏及周围水肿的例数显著多于安慰剂组。安立生坦组因安全及耐受性问题退出研究的患者例数(3%)是安慰剂组(1%)的3倍。该项试验由吉利德科学公司资助支持，该公司参与了本研究的整个过程。
