重要性 胆管闭锁是儿童终末期肝病的最常见原因。肝门肠吻合术后是否应用类固醇药物来改善临床疗效存有争议。
目的 确定肝门肠吻合术后，为改善胆汁引流及原肝存活，添加高剂量类固醇药物是否优于单纯手术治疗。
设计、分组、患者 多中心、双盲类固醇胆管闭锁随机试验(START)在140例患病婴儿中进行（平均年龄2.3个月），试验于2005年9月至2011年2月在美国进行；随访于2013年1月结束。
治疗 受试者随机接受静脉注射甲基泼尼松龙（4mg/kg/d用药2周）或口服氢化波尼松治疗(2 mg/kg/d用药2周)，随后剂量逐渐减少，治疗9周(n = 70)，肝门肠吻合术72小时内开始使用安慰剂(n = 70)。
主要结局和检测指标 主要终点是肝门肠吻合术后6个月时，患者原肝血清总胆红素水平低于1.5mg/dL的受试者百分数。次要终点包括24个月大婴儿原肝存活率及严重不良事件。
结果 肝门肠吻合术后6个月时，应用类固醇药物未使胆汁改善的比例明显增加（类固醇治疗组58.6% [41/70]，安慰剂组48.6% [34/70]；调整后的相对风险，1.14 [95% CI，0.83至1.57]；P = .43)。调整后的绝对风险差异是8.7%(95% CI, −10.4%至27.7%)。在婴儿24个月大时，无移植生存率：类固醇治疗组为58.7%，安慰剂组为59.4%(调整后风险比率1.0 [95% CI，0.6至1.8]；P = .99)。出现严重不良事件的受试者比例：类固醇治疗组为81.4% [57/70]，安慰剂为80.0% [56/70] (P> .99)；然而，肝门肠吻合术后30天，类固醇治疗受试者严重不良事件发作时间较早（类固醇治疗组为37.2%[95% CI，26.9%至50.0%]，安慰剂组为19.0% [95% CI，11.5% 至30.4%]；P = .008)。
结论及相关性 在已实施肝门肠吻合术的胆管闭锁婴儿中，手术后应用高剂量类固醇药物治疗6个月时，在胆汁引流方面不会导致显著的治疗差异。但是，应用类固醇药物治疗与胆管闭锁儿童较早发作的严重不良事件有关。
