精彩病例：肾小管酸中毒、低钾血症诊断治疗

患者，男，41 岁，建筑民工，主因四肢瘫痪 10 余天，复发 7 小时入院。

患者 10 天前因为感冒在工地诊所输液治疗，具体用药不详。输了大约 2 小时液还没有输完就出现四肢无力，无法起身和活动，紧急送来我院急诊，查血钾 1.67 mmol/L，白细胞及中性粒细胞升高，急给静脉和口服补钾治疗，血钾正常后自行离院，拒绝住院治疗，此后未来院复查。

7 小时前，自觉感冒未愈，又去那家诊所输液，此次用的是克林霉素和利巴韦林治疗，用量不详。仍是输了大约 2 小时还没有输完就出现四肢无力，无法活动，但这一次更重，同时伴有恶心及胸闷，遂又就诊于我院急诊，查血钾 1.41 mmol/L，急诊室给静脉及口服补钾治疗，病情好转收入住我科治疗。

患者自患病以来，无呕吐腹泻、大量出汗，无尿多、尿少等尿量的变化，精神饮食睡眠可，体重未见明显改变。既往体健，无干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。无遗传病家族史。体格检查：T、P、R、Bp 正常，肌力正常，余未见明显异常。

辅助检查

急诊血常规

白细胞 9.2×10⁹ /L，中性粒细胞百分比 90.4 %，中性粒细胞 8.36×10⁹ /L，血红蛋白 163 g/L，血小板 229×10⁹ /L；生化：钾 1.41 mmol/L，钠 143.3 mmol/L，肌酐 65.9 μmol/L，尿素：3.5 mmol/L，葡萄糖 9.57 mmol/L（随机），肌酸激酶同功酶 7.4 U/L。

入院后急查血气分析

PH 7.377，氢离子浓度：41.6 nmol/L，氯：111 mmol/L（98～106），钾 3.4 mmol/L，离子钙 1.17 mmol/L，阴离子间隙 4.8 mmol/L（8～16），乳酸 1.8 mmol/L，标准碱剩余 -3.1 mmol/L（-1.5～3）；

尿常规

蛋白 1+，尿糖 2+；PH 6.5，尿比重 1.019；CRP 升高；

24 h 尿生化：24 h 尿钾 70.02 mmol/24 h（25～100）；24 h 尿蛋白 ：0.038 g/24 h（0.028～0.141）；24 h 尿钙 ：0.06 g/24 h（0.1～0.3）；24 h 尿素： 23.1 g/24 h（12～20）。

空腹血糖及糖化血红蛋白正常，肝肾功能、血脂、心肌酶、自身抗体、甲状腺功能、肾上腺 CT、甲状腺彩超、心脏彩超、腹部彩超及泌尿系彩超未见异常。

诊断

肾小管酸中毒，低钾血症。

治疗

补钾，纠正酸碱紊乱等对症治疗。

肾小管酸中毒（RTA）是由于远端肾小管排泌氢离子障碍和/或近端肾小管对 HCO3^- 重吸收障碍所致的一组成临床综合征。主要表现为：（1）高氯性、正常阴离子间隙性代谢性酸中毒；（2）电解质紊乱；（3）骨病；（4）尿路症状。临床一般分为四型：

Ⅰ型肾小管酸中毒

我国较常见，又称远端肾小管性酸中毒，远曲小管和集合管泌氢能力下降，因而血液中氢离子潴留引起酸中毒而尿偏碱性。由于泌 H^＋障碍，Na^＋～H^＋交换减少，必然导致 Na^＋～K^＋交换增加，大量 K^＋、Na^＋被排出体外，造成低钾、低钠血症，病人由于长期处于酸中毒状态，致使骨质脱钙，骨骼软化而变形，游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。

其特点为：（1）女性多见，多发病于 20~40 岁，亦可见于任何年龄；（2）典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠血症；（3）早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症；（4）尿 pH＞5.5；（5）高尿钙、肾结石和/或肾钙化；(6) 严重的代谢性骨病，病理性骨折。

发生原因：原发性大多为常染色体隐性遗传性疾病。继发性常见于：①自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、血管炎等；②与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素 D 中毒等。③药物或中毒性肾病：两性霉素 B、镇痛药、锂、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐等。④其他：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。

治疗以消除原因、治疗原发病、纠正酸中毒、补充钾盐为主。补钾宜用枸橼酸钾，最好不用氯化钾，以免加重高氯血症。

Ⅱ型肾小管酸中毒

又称近端肾小管性酸中毒，近端肾小管回吸收碳酸盐能力减退，致使大量碳酸盐离子进入远曲小管，超过其吸收能力，因而血碳酸盐减少，引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血 pH 低，且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。

临床特点：（1）多见于男性婴儿或儿童；（2）多尿、烦渴、遗尿，可出现低血钾、肌无力、骨软化、骨疏松等；（3）尿 pH 值可降至 5.5 以下；（4）有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。

原发性多为常染色体显性遗传病。继发性多见于：药物、毒物（四环素、庆大霉素、乙酰唑胺、对氨基苯磺酰胺、链佐星，镉、铅、铝、汞等）、多发性骨髓瘤、维生素 D 缺乏、肾小管间质性疾病等。

治疗原则同Ⅰ型，但 HCO3^－丢失多，为纠正酸中毒所需的碱性药物要更多一些。

Ⅲ型肾小管酸中毒

近端及远端肾小管均有障碍，临床表现同Ⅰ型，但尿 HCO3^－丢失比Ⅰ型多，酸中毒比前两型更严重。

Ⅳ型肾小管酸中毒

为远端肾小管酸中毒的一型，由于醛固酮缺乏或者肾小管对醛固酮作用失敏而使远端小管 H^＋、K^＋排泌减少。常伴有高钾血症，血磷正常或略高，血钙、血钠均下降，可有多尿脱水，尿中重碳酸盐不多，尿 pH＞5.5，尿铵排泄减少，多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关，应补充氢皮质素及醛固酮类药物，同时纠正高钾血症及酸中毒。

我们分析，该患者为药物导致的Ⅰ型肾小管酸中毒。一般而言，肾小管功能能够完全恢复，对药物、毒物导致的肾小管损伤，如及时消除病因，可不留后遗症。