精彩病例:肾小管酸中毒、低钾血症诊断治疗

2016-08-10 08:00 来源:丁香园 作者:李青
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患者,男,41 岁,建筑民工,主因四肢瘫痪 10 余天,复发 7 小时入院。

患者 10 天前因为感冒在工地诊所输液治疗,具体用药不详。输了大约 2 小时液还没有输完就出现四肢无力,无法起身和活动,紧急送来我院急诊,查血钾 1.67 mmol/L,白细胞及中性粒细胞升高,急给静脉和口服补钾治疗,血钾正常后自行离院,拒绝住院治疗,此后未来院复查。

7 小时前,自觉感冒未愈,又去那家诊所输液,此次用的是克林霉素和利巴韦林治疗,用量不详。仍是输了大约 2 小时还没有输完就出现四肢无力,无法活动,但这一次更重,同时伴有恶心及胸闷,遂又就诊于我院急诊,查血钾 1.41 mmol/L,急诊室给静脉及口服补钾治疗,病情好转收入住我科治疗。

患者自患病以来,无呕吐腹泻、大量出汗,无尿多、尿少等尿量的变化,精神饮食睡眠可,体重未见明显改变。既往体健,无干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。无遗传病家族史。体格检查:T、P、R、Bp 正常,肌力正常,余未见明显异常。

辅助检查

急诊血常规

白细胞 9.2×10/L,中性粒细胞百分比 90.4 %,中性粒细胞 8.36×10/L,血红蛋白 163 g/L,血小板 229×10/L;生化:钾 1.41 mmol/L,钠 143.3 mmol/L,肌酐 65.9 μmol/L,尿素:3.5 mmol/L,葡萄糖 9.57 mmol/L(随机),肌酸激酶同功酶 7.4 U/L。

入院后急查血气分析

PH 7.377,氢离子浓度:41.6 nmol/L,氯:111 mmol/L(98~106),钾 3.4 mmol/L,离子钙 1.17 mmol/L,阴离子间隙 4.8 mmol/L(8~16),乳酸 1.8 mmol/L,标准碱剩余 -3.1 mmol/L(-1.5~3);

尿常规

蛋白 1+,尿糖 2+;PH 6.5,尿比重 1.019;CRP 升高;

24 h 尿生化:24 h 尿钾 70.02 mmol/24 h(25~100);24 h 尿蛋白 :0.038 g/24 h(0.028~0.141);24 h 尿钙 :0.06 g/24 h(0.1~0.3);24 h 尿素: 23.1 g/24 h(12~20)。

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空腹血糖及糖化血红蛋白正常,肝肾功能、血脂、心肌酶、自身抗体、甲状腺功能、肾上腺 CT、甲状腺彩超、心脏彩超、腹部彩超及泌尿系彩超未见异常。

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诊断

肾小管酸中毒,低钾血症。

治疗

补钾,纠正酸碱紊乱等对症治疗。

肾小管酸中毒(RTA)是由于远端肾小管排泌氢离子障碍和/或近端肾小管对 HCO3- 重吸收障碍所致的一组成临床综合征。主要表现为:(1)高氯性、正常阴离子间隙性代谢性酸中毒;(2)电解质紊乱;(3)骨病;(4)尿路症状。临床一般分为四型:

Ⅰ型肾小管酸中毒

我国较常见,又称远端肾小管性酸中毒,远曲小管和集合管泌氢能力下降,因而血液中氢离子潴留引起酸中毒而尿偏碱性。由于泌 H障碍,Na~H交换减少,必然导致 Na~K交换增加,大量 K、Na被排出体外,造成低钾、低钠血症,病人由于长期处于酸中毒状态,致使骨质脱钙,骨骼软化而变形,游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。

其特点为:(1)女性多见,多发病于 20~40 岁,亦可见于任何年龄;(2)典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠血症;(3)早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症;(4)尿 pH>5.5;(5)高尿钙、肾结石和/或肾钙化;(6) 严重的代谢性骨病,病理性骨折。

发生原因:原发性大多为常染色体隐性遗传性疾病。继发性常见于:①自身免疫性疾病:干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、血管炎等;②与肾钙化有关的疾病:甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素 D 中毒等。③药物或中毒性肾病:两性霉素 B、镇痛药、锂、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐等。④其他:慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。

治疗以消除原因、治疗原发病、纠正酸中毒、补充钾盐为主。补钾宜用枸橼酸钾,最好不用氯化钾,以免加重高氯血症。

Ⅱ型肾小管酸中毒

又称近端肾小管性酸中毒,近端肾小管回吸收碳酸盐能力减退,致使大量碳酸盐离子进入远曲小管,超过其吸收能力,因而血碳酸盐减少,引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血 pH 低,且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。

临床特点:(1)多见于男性婴儿或儿童;(2)多尿、烦渴、遗尿,可出现低血钾、肌无力、骨软化、骨疏松等;(3)尿 pH 值可降至 5.5 以下;(4)有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。

原发性多为常染色体显性遗传病。继发性多见于:药物、毒物(四环素、庆大霉素、乙酰唑胺、对氨基苯磺酰胺、链佐星,镉、铅、铝、汞等)、多发性骨髓瘤、维生素 D 缺乏、肾小管间质性疾病等。

治疗原则同Ⅰ型,但 HCO3丢失多,为纠正酸中毒所需的碱性药物要更多一些。

Ⅲ型肾小管酸中毒

近端及远端肾小管均有障碍,临床表现同Ⅰ型,但尿 HCO3丢失比Ⅰ型多,酸中毒比前两型更严重。

Ⅳ型肾小管酸中毒

为远端肾小管酸中毒的一型,由于醛固酮缺乏或者肾小管对醛固酮作用失敏而使远端小管 H、K排泌减少。常伴有高钾血症,血磷正常或略高,血钙、血钠均下降,可有多尿脱水,尿中重碳酸盐不多,尿 pH>5.5,尿铵排泄减少,多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关,应补充氢皮质素及醛固酮类药物,同时纠正高钾血症及酸中毒。

我们分析,该患者为药物导致的Ⅰ型肾小管酸中毒。一般而言,肾小管功能能够完全恢复,对药物、毒物导致的肾小管损伤,如及时消除病因,可不留后遗症。

编辑: 于昉

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