肌阵挛时用药有哪些注意事项?

2017-05-03 17:05 来源:丁香园 作者:Amorst
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肌阵挛是指一块肌肉或多组肌肉的突发、短暂而又快速的、非同步的、不对称的、无节律的不随意性收缩。一般情况下仅在身体的局部出现,但有时分布弥散而广泛。临床遇到肌阵挛的情况,如何治疗?

本期问答:肌阵挛时用药有哪些注意事项?

  • 肌阵挛有哪些分类?

  • 治疗肌阵挛有哪些药物推荐?

  • 肌阵挛时用药各自有哪些注意事项?

参考答案

肌阵挛分类

1. 皮质

(1)皮质变性疾病:克雅氏病、路易体痴呆、皮质基底节变性、阿尔茨海默病、粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作;

(2)感染:亚急性硬化性全脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎、Whipple 病、感染后脑炎;

(3)癫痫综合症:家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫、持续性部分性癫痫;

(4)局灶性神经系统损害;

(5)卒中后、肿瘤、外伤后。

2. 皮质-皮质下

(1)基底节变性疾病;

(2)进行性核上性麻痹、帕金森病、亨庭顿病、脑铁质沉着神经变性、皮质基底节变性、多系统萎缩、脊髓小脑性共济失调(SCA)2、SCA14、SCA19、SCA24、威尔逊病、齿状核红核苍白球丘脑下部核萎缩;

(3)癫痫综合症;

(4)青少年肌阵挛性癫痫、儿童失神癫痫、进行性肌阵挛脑病、天使综合症、伴破碎红纤维的肌阵挛性癫痫;

(5)代谢性;

(6)Lance-Adams 综合征(慢性缺氧后肌阵挛)、肝功能衰竭/肾功能衰竭、透析综合症、低钠血症、低糖血症、生物素缺乏症、celiac 病、桥本氏脑病。

3. 皮层下

(1)基底节疾病;

(2)肌阵挛、肌张力障碍综合症;

(3)中毒:铋、重金属、溴甲烷、DDT;

(4)药物相关;

(5)自身免疫性;

(6)眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征。

4. 脑干

网状反射性肌阵挛、Lance-Adams 综合症、Fredreich 共济失调、毛细血管扩张共济失调。

5. 脊髓

(1)脊髓节段:外伤、炎症、感染、脱髓鞘、肿瘤、动静脉畸形、缺血性脊髓病、脊髓型颈椎病、脊髓麻醉;

(2)脊髓固有束:外伤、肿瘤、功能性。

用药推荐

1. 皮层

一线用药:左乙拉西坦、丙戊酸、氯硝西泮、吡拉西坦;

二线用药:托吡酯、唑尼沙胺、羟丁酸钠。

2. 皮层-皮层下

一线用药:左乙拉西坦、丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、吡拉西坦;

二线用药:乙琥胺。

3. 皮层下

一线用药:左乙拉西坦、丙戊酸、氯硝西泮、吡拉西坦;

二线用药:羟丁酸钠、L-5 羟色氨酸。

4. 脑干

一线用药:左乙拉西坦、氯硝西泮、丙戊酸、吡拉西坦;

二线用药:L-5 羟色氨酸。

5. 脊髓

一线用药:氯硝西泮、地西泮;

二线用药:左乙拉西坦、肉毒素注射。

6. 几乎无效

(1)扑痫酮、苯巴比妥对皮层肌阵挛无效;

(2)丁苯那嗪、羟丁酸钠对脊髓型肌阵挛几乎无效。

7. 反而会加重

(1)苯妥英、卡马西平、拉莫三嗪会加重皮层肌阵挛;

(2)卡马西平、苯妥英会加重皮层-皮层下肌阵挛;

(3)哌替啶、金刚烷胺会加重皮层下肌阵挛。

相关药物详解

1. 左乙拉西坦    

(1)标准剂量:500~1000 mg bid(起始剂量),1000~2000 mg/天;  

(2)禁忌证:需要根据肌酐清除率调整;    

(3)主要药物的相互作用:经肾脏排泄,经肝脏代谢较小,不受影响 CYP450 药物影响; 

(4)主要副作用:中枢神经系统抑郁、中毒性表皮坏死松解症、Stevens-Johnson 综合症有报道,精神障碍(易怒、精神病、妄想和行为问题)可能较少发生;   

(5)其他:易耐受,对卒中、神经变性疾病及癫痫源性皮层肌阵挛有效(Class III);对 Lance-Adams 综合症、上肢动作性肌阵挛较下肢明显效果好。

2. 丙戊酸    

(1)标准剂量:250 mg bid(起始剂量),通常需要 750~1000 mg bid;

(2)禁忌证:肝病患者不应接受丙戊酸治疗;神经代谢线粒体疾病应避免使用丙戊酸钠,因为丙戊酸会引起急性肝功能衰竭;致畸风险明确(主要是脊柱裂),应避免孕龄女性口服;   

(3)主要药物的相互作用:经肝脏代谢;为酶抑制剂和诱导剂;应警惕药物相互作用,尤其是抗癫痫药物;

(4)主要副作用:虽然安全及很好耐受,丙戊酸相关副作用限制其使用。重症胰腺炎、肝功能衰竭、血小板减少、药物疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状(DRESS);其它雄激素样副作用:体重增加、多毛征、脱发;约 50% 患者有震颤;

(5)其他:无关于左乙拉西坦和丙戊酸的对比研究。    

3. 氯硝西泮    

(1)标准剂量:0.5 mg tid(起始剂量),有效剂量高达 5 mg tid;    

(2)禁忌证:如果使用其它镇静药物,应逐渐增加药物剂量;    

(3)主要药物的相互作用:无;    

(4)主要副作用:镇静;   

(5)其他:苯二氮卓类药物限制其应用,因为为全面控制往往需要大剂量;氯硝西泮作为其它非镇静药物(如左乙拉西坦或丙戊酸)辅助治疗可能更有用;不仅用于皮层肌阵挛,皮层下肌阵挛和脊髓节段肌阵挛对此药也有效果。

4. 托吡酯    

(1)标准剂量:25 mg bid(起始剂量),75~100 mg bid(治疗剂量);

(2)禁忌证:肾结石患者应慎用;    

(3)主要药物的相互作用:与经肝代谢药物相互作用;    

(4)主要副作用:镇静、可逆性认知障碍(精神运动迟缓、注意力缺陷)、肾结石、闭角型青光眼、体重下降;    

(5)其他:托吡酯可作为进行性肌阵挛癫痫的添加药物选择;而作为单药治疗效果有限。    

5. 唑尼沙胺    

(1)标准剂量:100 mg qd(起始),200 mg qd(治疗剂量);   

(2)禁忌证:肝功能损害、肾功能衰竭、与磺胺类药物交叉过敏;    

(3)主要药物的相互作用:主要经肝脏代谢(CYP3A4),应注意影响肝功能药物;    

(4)主要副作用:镇静、精神运动迟缓(大剂量)、代谢性酸中毒;    

(5)其他:对于进行性肌阵挛癫痫(翁-隆氏病和 Lafora 病)作为辅助药物治疗有证据支持。

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编辑: 刘登

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