肌阵挛是指一块肌肉或多组肌肉的突发、短暂而又快速的、非同步的、不对称的、无节律的不随意性收缩。一般情况下仅在身体的局部出现，但有时分布弥散而广泛。临床遇到肌阵挛的情况，如何治疗？
本期问答：肌阵挛时用药有哪些注意事项？
肌阵挛有哪些分类？
治疗肌阵挛有哪些药物推荐？
肌阵挛时用药各自有哪些注意事项？
参考答案
肌阵挛分类
1. 皮质
（1）皮质变性疾病：克雅氏病、路易体痴呆、皮质基底节变性、阿尔茨海默病、粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作；
（2）感染：亚急性硬化性全脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎、Whipple 病、感染后脑炎；
（3）癫痫综合症：家族性皮质肌阵挛性震颤伴癫痫、持续性部分性癫痫；
（4）局灶性神经系统损害；
（5）卒中后、肿瘤、外伤后。
2. 皮质-皮质下
（1）基底节变性疾病；
（2）进行性核上性麻痹、帕金森病、亨庭顿病、脑铁质沉着神经变性、皮质基底节变性、多系统萎缩、脊髓小脑性共济失调（SCA）2、SCA14、SCA19、SCA24、威尔逊病、齿状核红核苍白球丘脑下部核萎缩；
（3）癫痫综合症；
（4）青少年肌阵挛性癫痫、儿童失神癫痫、进行性肌阵挛脑病、天使综合症、伴破碎红纤维的肌阵挛性癫痫；
（5）代谢性；
（6）Lance-Adams 综合征（慢性缺氧后肌阵挛）、肝功能衰竭/肾功能衰竭、透析综合症、低钠血症、低糖血症、生物素缺乏症、celiac 病、桥本氏脑病。
3. 皮层下
（1）基底节疾病；
（2）肌阵挛、肌张力障碍综合症；
（3）中毒：铋、重金属、溴甲烷、DDT；
（4）药物相关；
（5）自身免疫性；
（6）眼阵挛-肌阵挛-共济失调综合征。
4. 脑干
网状反射性肌阵挛、Lance-Adams 综合症、Fredreich 共济失调、毛细血管扩张共济失调。
5. 脊髓
（1）脊髓节段：外伤、炎症、感染、脱髓鞘、肿瘤、动静脉畸形、缺血性脊髓病、脊髓型颈椎病、脊髓麻醉；
（2）脊髓固有束：外伤、肿瘤、功能性。
用药推荐
1. 皮层
一线用药：左乙拉西坦、丙戊酸、氯硝西泮、吡拉西坦；
二线用药：托吡酯、唑尼沙胺、羟丁酸钠。
2. 皮层-皮层下
一线用药：左乙拉西坦、丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪、吡拉西坦；
二线用药：乙琥胺。
3. 皮层下
一线用药：左乙拉西坦、丙戊酸、氯硝西泮、吡拉西坦；
二线用药：羟丁酸钠、L-5 羟色氨酸。
4. 脑干
一线用药：左乙拉西坦、氯硝西泮、丙戊酸、吡拉西坦；
二线用药：L-5 羟色氨酸。
5. 脊髓
一线用药：氯硝西泮、地西泮；
二线用药：左乙拉西坦、肉毒素注射。
6. 几乎无效
（1）扑痫酮、苯巴比妥对皮层肌阵挛无效；
（2）丁苯那嗪、羟丁酸钠对脊髓型肌阵挛几乎无效。
7. 反而会加重
（1）苯妥英、卡马西平、拉莫三嗪会加重皮层肌阵挛；
（2）卡马西平、苯妥英会加重皮层-皮层下肌阵挛；
（3）哌替啶、金刚烷胺会加重皮层下肌阵挛。
相关药物详解
1. 左乙拉西坦
（1）标准剂量：500~1000 mg bid（起始剂量），1000~2000 mg/天；
（2）禁忌证：需要根据肌酐清除率调整；
（3）主要药物的相互作用：经肾脏排泄，经肝脏代谢较小，不受影响 CYP450 药物影响；
（4）主要副作用：中枢神经系统抑郁、中毒性表皮坏死松解症、Stevens-Johnson 综合症有报道，精神障碍（易怒、精神病、妄想和行为问题）可能较少发生；
（5）其他：易耐受，对卒中、神经变性疾病及癫痫源性皮层肌阵挛有效（Class III）；对 Lance-Adams 综合症、上肢动作性肌阵挛较下肢明显效果好。
2. 丙戊酸
（1）标准剂量：250 mg bid（起始剂量），通常需要 750~1000 mg bid；
（2）禁忌证：肝病患者不应接受丙戊酸治疗；神经代谢线粒体疾病应避免使用丙戊酸钠，因为丙戊酸会引起急性肝功能衰竭；致畸风险明确（主要是脊柱裂），应避免孕龄女性口服；
（3）主要药物的相互作用：经肝脏代谢；为酶抑制剂和诱导剂；应警惕药物相互作用，尤其是抗癫痫药物；
（4）主要副作用：虽然安全及很好耐受，丙戊酸相关副作用限制其使用。重症胰腺炎、肝功能衰竭、血小板减少、药物疹伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状（DRESS）；其它雄激素样副作用：体重增加、多毛征、脱发；约 50% 患者有震颤；
（5）其他：无关于左乙拉西坦和丙戊酸的对比研究。
3. 氯硝西泮
（1）标准剂量：0.5 mg tid（起始剂量），有效剂量高达 5 mg tid；
（2）禁忌证：如果使用其它镇静药物，应逐渐增加药物剂量；
（3）主要药物的相互作用：无；
（4）主要副作用：镇静；
（5）其他：苯二氮卓类药物限制其应用，因为为全面控制往往需要大剂量；氯硝西泮作为其它非镇静药物（如左乙拉西坦或丙戊酸）辅助治疗可能更有用；不仅用于皮层肌阵挛，皮层下肌阵挛和脊髓节段肌阵挛对此药也有效果。
4. 托吡酯
（1）标准剂量：25 mg bid（起始剂量），75~100 mg bid（治疗剂量）；
（2）禁忌证：肾结石患者应慎用；
（3）主要药物的相互作用：与经肝代谢药物相互作用；
（4）主要副作用：镇静、可逆性认知障碍（精神运动迟缓、注意力缺陷）、肾结石、闭角型青光眼、体重下降；
（5）其他：托吡酯可作为进行性肌阵挛癫痫的添加药物选择；而作为单药治疗效果有限。
5. 唑尼沙胺
（1）标准剂量：100 mg qd（起始），200 mg qd（治疗剂量）；
（2）禁忌证：肝功能损害、肾功能衰竭、与磺胺类药物交叉过敏；
（3）主要药物的相互作用：主要经肝脏代谢（CYP3A4），应注意影响肝功能药物；
（4）主要副作用：镇静、精神运动迟缓（大剂量）、代谢性酸中毒；
（5）其他：对于进行性肌阵挛癫痫（翁-隆氏病和 Lafora 病）作为辅助药物治疗有证据支持。
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