抽搐是儿科常见的危急重症之一，分类治疗寻找病因很重要，有些「不按书本，在错误的时间，错误的地点」发生的抽搐很容易扰乱我们的诊断。
这是一个普通的值班日，我在 ICU 值班，想着马上就要到下班时间，而今天竟然破天荒的没有收病人，不用开医嘱、不用写病历，心情简直好到爆，泡了杯茶，跟护士得瑟：今天没有病人，好空闲，下班吃小龙虾去吧！
值班魔咒，绝不能说没病人、空闲，你懂的！（图片来自网络）
话音刚落，门口就传来一阵喧闹声，哭声、喊叫声、脚步声响成一片，护士狠狠的剜了我一眼，小眼神中充满了幽怨，自己也心中咯噔一下，赶紧起身向门口跑去，简单交接一下，原来观察室送来一个「三进宫」的 1 岁男童。
主诉：腹泻 2 周，呕吐 3 天，发热 2 天，抽搐 1 次。
现病史：患儿入院前 2 周出现腹泻，水样便，量多，每天约 4 次。无血便、阵发性哭闹，入我院，给予补液、蒙脱石散对症治疗，大便次数较前减少，为黄稀便，于住院前 3 天出现呕吐，为胃内容物，非喷射状呕吐，无血样、胆汁样物质，再次来我院，补液治疗；入院前 2 天，出现发热，体温最高 38.5℃，无寒战冷战、抽搐惊厥，无皮疹、咳嗽，无小便颜色改变，来我院，查 CRP/WBC 升高，予以头孢呋辛抗感染。
在输液过程中，患儿出现口角歪斜、抽搐、流口水，呼之不应、目光呆滞，无面色发绀、肢体抖动、大小便失禁，为进一步治疗，以「代偿性休克、腹泻、脱水、抽搐原因待查」收入院。
患儿发病以来，反应较前差，胃纳差（米粥、饮水为主），大便黄稀状，小便可，睡眠可。否认手术史，近期无外伤史。否认输血史，药物及食物过敏史。右侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性，生理反射可引出。
接待室里，患儿家属质疑：只是拉肚子、发烧，怎么治成这样！肯定是输液过敏……
说实话，患儿输注抗菌药物时突然出现发热、抽搐情况，刚开始确实有考虑过敏性休克，护士肾上腺素都抽好了放在手里，但仔细查体：体温 38.5℃，心率 119 次/分，呼吸 20 次/分，BP 92/60 mmhg，并没有过敏反应常见的面色苍白、大汗、呼吸困难等表现，初步考虑可能为热性惊厥、病毒性脑炎？
考虑到做腰穿之前需要先排除导致颅内压增高等疾病的可能，于是立即加急约了头颅 MRI。
看到患儿头颅 MRI 图像的一瞬间倒吸了一口凉气，既有陈旧出血，又有新鲜出血、水肿，这哪像是 1 岁孩子的大脑，在做头颅 MRI 同时, 加急做 DIC 系列 6 项，凝血也有很大的问题。
至此对病情有了一个初步诊断：（1）凝血功能异常；（2）颅内出血；（3）休克；（4）腹泻。
于是入院后予头孢呋辛抗感染，扩容补液，输注红细胞、冷沉淀、凝血酶原复合物等，症状逐渐较前好转。
可是这个孩子到底怎么了，为什么在没有外伤的情况下出现这么严重的颅内出血，凝血功能这么差？难道是鼠药中毒？
查体时孩子身上的瘀斑、瘀点引起了我的注意，家人也表示，孩子走路不小心碰到什么地方，皮肤就容易出现出血、瘀斑，想到这里心中突然有了一个初步判断，于是抽血外送了检查，结果如下：
至此诊断明确：血友病，紧急加用了凝血因子 8，患儿一系列的临床表现也有了很好的解释。
现在回想整个治疗过程，患儿这种「不按书本，在错误的时间，错误的地点」生病的病例为诊断增加了很大的干扰，也带来很大的危险：
（1）在输注抗菌药物时出现发热、抽搐，容易误判为过敏性休克，肾上腺素加扩容，在增加循环血量的同时，可能会明显升高血压，导致颅内出血加重；
（2）凝血功能障碍、血友病为腰椎穿刺禁忌症之一，容易造成颅内出血加重、脑疝或穿刺部位流血不止，幸好在做腰穿之前完善了 MRI 和 DIC。
搜索了关于不明原因抽搐的诊疗常规，只搜索到一个热性惊厥临床路径，经过这次的事情，真的害怕了，各位同仁是怎么做的？腰穿前一定先完善头颅 MRI 或 CT、DIC 系列检查吗？有没有相关的诊疗常规或临床路径？请大家留言多多赐教！
本文作者：河南省人民医院豫东南分院 NICU 李巍
